La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) correspond à un état d’hyperinflammation et d’hypersécrétion cytokinique, consécutif à une stimulation incontrôlée mais inefficace du système immunitaire histiocytaire par les lymphocytes T. Il s’agit d’une pathologie rare mais fatale. Elle constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. Chez l’adulte, la LHH est secondaire à une pathologie infectieuse, néoplasique et systémique. Ces étiologies sont souvent intriquées entre elles. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 30ans suivie pour lupus érythémateux systémique (LES) chez qui la HLH a révélé un syndrome myélodysplasique.

Il s’agit d’une patiente âgée de 30ans, suivie depuis mai 2013 pour LES avec atteinte cutanée, articulaire, hématologique, rénale (néphropathie glomérulaire stade IV) et polysérite. La patiente avait reçu une corticothérapie et 6 boli de cyclophosphamide en 2013 relayé par l’azathioprine, avec bonne évolution clinico-biologique. Elle était hospitalisée en juillet 2015 pour bilan étiologique de toux chronique rebelle aux traitements usuels et fièvre au long cours évoluant dans un cadre d’altération de l’état général. L’examen physique était sans anomalies mis à part une diminution du murmure vésiculaire au niveau de la base pulmonaire droite. À la biologie, on notait une leuco-lymphopénie, une anémie, un syndrome inflammatoire et une insuffisance rénale (clearance de la créatinine : 18mL/min). Les AAN et les anti-DNAn étaient positifs. Le complément sérique était consommé. La radiographie thoracique montrait des opacités nodulaires alvéolaires à la base droite. Les hémocultures, l’ECBU et la recherche de BAAR dans les crachats étaient négatifs. L’échographie cardiaque était normale. L’intradermo-réaction à la tuberculine était positive. Le diagnostic retenu était une tuberculose pulmonaire compliquée de poussée lupique. La patiente était mise sous traitement antituberculeux avec bonne évolution clinico-biologique (apyrexie, prise de poids et correction de la fonction rénale). À deux semaines de traitement antituberculeux, la patiente présentait une fièvre avec pancytopénie, récidive de l’insuffisance rénale, hyponatrémie, hyperferritinémie, cytolyse et augmentation des triglycérides et des LDH. Deux séries d’hémocultures étaient positives à Enterococcus. Une ponction sternale faite en urgence objectivait des images d’hémophagocytose ainsi que de signes de dysgranulopœise. Par ailleurs, on notait un excès de sidéroblastes en couronnes>15 % évoquant en premier lieu un syndrome myélodysplasique. Le diagnostic de HLH sévère était retenu selon les critères de HLH 2004. La patiente était mise sous traitement spécifique (étoposide VP16 et corticoïdes) et symptomatique (antibiothérapie et équilibration hydro-éléctrolytique). Il s’agissait d’une HLH sévère secondaire à un syndrome myélodysplasique associé au LES, associé à une septicémie à Enterococcus. La patiente est décédée dans un tableau d’état de choc septique avec défaillance multiviscérale.

La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) est une pathologie rare mais de pronostic redoutable. Secondaire souvent à des étiologies intriquées, sa prise en charge est souvent complexe et mal codifiée.