Le POEMS syndrome est une affection multisystémique rare qui associe dans les formes complètes une polyneuropathie, une organomégalie, une endocrinopathie, une gammapathie monoclonale ainsi que des anomalies cutanées. De nombreuses autres manifestations peuvent être rencontrées, notamment une ascite exsudative observée dans environ 40 % des cas. Nous rapportons l’observation d’un patient chez qui le diagnostic de POEMS syndrome a été posé et dont la ponction d’ascite a révélé un liquide hémorragique.

Patient âgé de 58ans, coronarien, qui a consulté pour une sclérose cutanée associée à une neuropathie périphérique. À l’anamnèse, le patient a rapporté des paresthésies des membres inférieurs évoluant depuis deux ans, résistantes au traitement symptomatique, ainsi qu’une dyspnée stade II de NYHA. L’examen révélait une sclérose cutanée des mains, des avant-bras et des pieds, une hyperpigmentation aréolaire, de multiples angiomes au niveau du dos et du tronc, une hypertrichose en regard des genoux ainsi que des adénopathies cervicales et axillaires. À la biologie, on trouvait un pic monoclonal de type IgA Lambda à 3,6g/L. Les anticorps anti-nucléaires étaient négatifs. L’EMG a objectivé une polyneuropathie sensitivomotrice démyélinisante distale et symétrique. Une TDM thoraco-abdomino-pelvienne trouvait une splénomégalie homogène ainsi qu’un épanchement pleural, péricardique et intra-abdominal. À l’ETT, la fonction cardiaque était conservée, il y avait un épanchement péricardique non compressif ainsi qu’une HTAP à 57mmHg. Une ponction d’ascite a été réalisée, ramenant un liquide hémorragique incoagulable sans tendance à l’éclaircissement. Devant ce tableau, le POEMS syndrome a été suspecté. Le dosage du VEGF a révélé un taux très augmenté à 14 fois la normale. Une biopsie ostéomédullaire montrait un infiltrat plasmocytaire à 25 % avec à l’immuno-histochimie, un marquage positif à CD38. Au fond d’œil, il y avait un œdème papillaire. Le diagnostic de POEMS syndrome a été retenu devant la présence de deux critères obligatoires : la polyneuropathie démyélinisante et la gammapathie monoclonale, un critère majeur : le taux élevé de VEGF, et plusieurs critères mineurs : l’organomégalie, les épanchements, l’œdème papillaire et les lésions cutanées à type d’hypertrichose, de sclérose, d’hyperpigmentation et les angiomes.

Les étiologies des ascites hémorragiques sont dominées par la cirrhose, la carcinose péritonéale, la tuberculose péritonéale et plus exceptionnellement l’insuffisance cardiaque. Chez notre patient, hormis l’insuffisance cardiaque, il n’y avait pas de signes cliniques, biologiques ou radiologiques en faveur de l’une de ces pathologies. Par ailleurs, il ne présentait pas de troubles de l’hémostase pouvant être à l’origine de la nature hémorragique du liquide. Ne pouvant être expliquée par d’autres causes, l’ascite hémorragique peut être attribuée soit au POEMS syndrome, soit à l’insuffisance cardiaque, deux causes exceptionnelles d’ascite hémorragique.

Certes, l’ascite est décrite au cours du POEMS syndrome mais à notre connaissance, il s’agit de la première observation faisant mention d’une ascite hémorragique.