Les syndromes myélodysplasiques (SMD) peuvent être responsables de tableaux évocateurs de maladies de Behçet avec atteinte digestive étendue [1Mekinian A., Grignano E., Braun T., Decaux O., Liozon E., Costedoat-Chalumeau N., e al. Systemic inflammatory and auto-immune manifestations associated with myelodysplastic syndromes and chronic myelomonocytic leukaemia: a French multicentre retrospective study Rheumatology (Oxford) 2015 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Parmi les anomalies cytogénétiques retrouvées chez ces patients, la trisomie 8 a été rapportée, principalement par des équipes asiatiques [2Kawabata H., Sawaki T., Kawanami T., Shimoyama K., Karasawa H., Fukushima T., e al. Myelodysplastic syndrome complicated with inflammatory intestinal ulcers: significance of trisomy 8 Intern Med 2006 ;  45 (22) : 1309-1314 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Nous rapportons deux cas de pseudo-entéro-Behçet réfractaires associés à une trisomie 8 dans le cadre d’une hémopathie myéloïde. L’indication de l’azacitidine est aussi discutée.

Cas cliniques n^o 1. Un homme de 38ans d’origine iranienne, suivi pour une dystrophie musculaire des ceintures, présentait une spondyarthropathie HLA B27 négative diagnostiquée en 2005, traitée par adalimumab depuis 2007. En octobre 2014, malgré ce traitement apparaissait une aphtose bipolaire et une polyarthrite. La CRP était à 128mg/L. Une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (72 000/mm³) révélait une leucémie myéloïde chronique (LMC), avec chromosome Philadelphie et trisomie 8. Le traitement par adalimumab était arrêté. L’aphtose régressait initialement avec de la colchicine, rapidement arrêtée en raison de diarrhée profuse. Un traitement par imatinib était initié en novembre 2014, relayé par nilotinib en raison de la survenue de douleur abdominale, diarrhée et vomissements. Quinze jours plus tard, le patient était admis dans un tableau de péritonite, hémorragie digestive et état de choc. Durant l’intervention, deux perforations iléales et quatre lésions préperforatives étaient mises en évidence. Le tableau s’aggravait, nécessitant une reprise chirurgicale à j5. De multiples perforations intestinales étaient retrouvées. Une défaillance multiviscérale aboutissait au décès. L’histologie retrouvait une muqueuse digestive ulcérée dans son ensemble, avec de très nombreux foyers de perforations, en rapport avec une vascularite nécrosante pandigestive.Cas cliniques n^o 2 Un homme de 77ans d’origine libanaise était hospitalisé pour fièvre, saignements digestifs, aphtose buccale sévère, nodules hypodermiques inflammatoires des quatre membres, arthralgies et perte de 10kg. Les troubles évoluaient depuis plusieurs mois. La monocytémie était à 3400/mm³. Le myélogramme confirmait le diagnostic de leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) avec trisomie 8. Il n’y avait pas de cytopénie. Les biopsies cutanées étaient aspécifiques. L’aphtose buccale était réfractaire à la prednisone (20mg/j), des ulcérations génitales apparaissaient, ainsi qu’une aggravation des saignements digestifs. L’imagerie objectivait une colite droite. La survenue d’un choc hypovolémique par hémorragie digestive nécessitait une résection iléo-cæcale. L’histologie retrouvait des ulcérations d’âges différents avec oblitérations artérielles témoignant d’une vascularite digestive. Une endoscopie haute objectivait de multiples ulcérations gastriques. Malgré des bolus de méthylprednisolone et le maintien d’une corticothérapie à bonne dose (prednisone, 1mg/kg), les ulcérations buccales et génitales ainsi que le saignement digestif persistaient. Un traitement par azacitidine était initié en urgence. Les aphtes, la monocytémie et le syndrome inflammatoire régressaient deux semaines après la première cure. Trois mois plus tard, avec le maintien du traitement par azacitidine, la rémission digestive persistait, alors que la dose de prednisone était ramenée à 10mg/j.

Devant un patient présentant un tableau d’entéro-Behçet réfractaire aux thérapeutiques usuelles, un syndrome myéloprolifératifs ou myélodysplasique associé à une trisomie 8 doit être évoqué et recherché. Dans ce contexte, la gravité de l’atteinte digestive, menaçant le pronostic vital, doit faire discuter en urgence un traitement par azacitidine.