Le syndrome de Cushing paranéoplasique est une cause rare d’hypercorticisme endogène. Il est dû à une sécrétion ectopique d’ACTH par une tumeur endocrine non hypophysaire. Les données biologiques et radiologiques à visée étiologique sont souvent non concluantes posant un problème de diagnostic différentiel avec la maladie de Cushing. En outre, ces tumeurs sont souvent de petite taille et leur siège est extrêmement variable d’où les difficultés de localisation imposant le recours à des techniques d’imagerie moderne notamment la tomographie par émission de positons au 18-fluoro-désoxyglucose (TEP-¹⁸FDG) ou au 18-fluoro-dihydroxyphénylalanine (TEP au ¹⁸FDOPA).

Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 50 ans présentant un syndrome de cushing sévère et rapidement évolutif, en rapport avec un hypercorticisme par sécrétion ectopique d’ACTH. Devant la sévérité du tableau clinique, la résistance au traitement par kétoconazole et l’impossibilité de localiser la tumeur causale par les techniques d’imagerie conventionnelle, une surrénalectomie bilatérale de sauvetage était réalisée. Deux ans plus tard, la tomodensitométrie thoracique objectivait un nodule de 11 mm isolé au niveau du lobe inférieur gauche, la TEP au ¹⁸FDG retrouvait un hypermétabolisme discret du nodule pulmonaire sans spécificité, et la TEP au ¹⁸FDOPA confirmait la nature hyperfixante de ce nodule en faveur d’un carcinome endocrine. L’examen anatomopathologique était en faveur d’une tumeur carcinoïde typique et le complément immuno-histochimique montrait une positivité des cellules tumorales pour l’ACTH, le CD56, la chromogranine et la synaptophysine.

Cette observation illustre le dilemme entre la nécessité de localiser la sécrétion ectopique de l’ACTH et le contrôle d’un syndrome de Cushing agressif et menaçant. Le recours précoce à la TEP au ¹⁸FDG ou au ¹⁸FDOPA doit être envisagé si le diagnostic topographique de la tumeur causale ne peut être fait par les techniques d’imageries conventionnelles.

Paraneoplastic Cushing's syndrome is a rare cause of endogenous hypercortisolism attributable to ectopic ACTH secretion by non-pituitary tumors. Imaging and biochemical results are often inconclusive and differential diagnosis with Cushing's disease can then be challenging. Moreover, these tumors may be occult and difficult to find and thus the need of new imaging tools such as ¹⁸FDG-PET scan and ¹⁸DOPA-PET scan.

We report a 50-year-old man who presented with very aggressive clinical features related to Cushing's syndrome. Biological work-up confirmed the hypercortisolism and was consistent with an ectopic ACTH secretion. Conventional localization techniques failed to show any tumor and bilateral adrenalectomy was performed because of life-threatening complications. Two years later, thoracic computed tomography reveals an 11 mm mass in the left lower pulmonary lobe, ¹⁸FDG-PET scan found a non-specific mild hypermetabolism of the lung nodule, and the ¹⁸DOPA-PET scan confirmed the high uptake of this nodule suggesting an endocrine carcinoma. Histology confirmed a typical carcinoid tumor. The tumor cells stained positive for ACTH, CD56, chromogranin and synaptophysin.

This case illustrates the dilemma between the need for morphological diagnosis of the ectopic ACTH source and control of the life-threatening hypercortisolism. ¹⁸FDG-PET scan and ¹⁸DOPA-PET scan should be considered early as a secondary diagnostic tool when conventional imagery fails to show any tumor.