Syndrome des antisynthétases compliqué d’une hypertension pulmonaire : 4 observations originales - 18/11/15
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Résumé |
Introduction |
Au cours du syndrome des antisynthétases (SAS), une hypertension pulmonaire (HTP) est parfois observée mais cette association reste encore peu étudiée. Cet article décrit 4 nouveaux cas et discute des mécanismes de l’HTP au cours du SAS.
Observations |
Quatre patients (3 femmes, 1 homme) étaient suivis pour un SAS anti-Jo1+ (n=3), anti-PL7+ (n=1), et anti-Ro52+ (n=3). Devant une dyspnée à 10ans d’évolution du SAS en moyenne, un diagnostic d’HTP pré-capillaire était fait (moyenne des PAP moyennes : 34mmHg). Il s’agissait d’une HTAP (n=1), d’une HTP du groupe 3 (n=2) et d’une HTP associée à une hyperthyroïdie (n=1). Trois patients ont reçu un traitement spécifique de l’HTAP, avec une évolution favorable dans 2 cas.
Conclusion |
Une HTP complique 5 à 10 % des cas de SAS, elle est de mécanisme variable et doit être évoquée systématiquement devant une dyspnée inexpliquée.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Abstract |
Introduction |
Pulmonary hypertension (PH) may occur in patients with antisynthetase syndrome (ASS) but this association is poorly studied. In this article, we report 4 new cases of PH associated with ASS, and we discuss PH mechanisms in this specific disease.
Cases |
Four patients (3 females, 1 male) with confirmed ASS associated with anti-Jo1 (n=3), anti-PL7 (n=1), and anti-Ro52 (n=3) antibodies were analyzed. They presented with subacute dyspnea in average ten years after they were first diagnosed as ASS. Diagnosis of pre-capillary PH was made (mean of mPAP: 34mmHg): PAH (n=1), group 3 PH (n=2) and PH associated to hyperthyroidism (n=1). Among three patients who received specific PAH therapy, two had significant improvement in both clinical and hemodynamic parameters.
Conclusion |
During ASS, PH may occur in 5 to 10 % of cases, caused by various mechanisms. Unexplained dyspnea may be due to PH among ASS patients.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Mots clés : Hypertension pulmonaire, Hypertension artérielle pulmonaire, Syndrome des antisynthétases, Anticorps antiARNt synthétase
Keywords : Pulmonary hypertension, Pulmonary arterial hypertension, Antisynthetase syndrome, Anti-tRNA-synthetase antibody
Mappa
Vol 36 - N° 12
P. 794-799 - Dicembre 2015 Ritorno al numero
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