Le phéochromocytome est une pathologie rare avec des manifestations cliniques multiples. Un des modes de découverte est une cardiomyopathie adrénergique aiguë (CAA) par toxicité directe des catécholamines (tako-tsubo). Autrefois ces patients décédaient, la pose d’ECMO a changé leur pronostic. Certaines équipes ont proposé une chirurgie précoce sous ECMO. Nous avons fait l’hypothèse qu’une chirurgie différée est associée à un meilleur pronostic.

Une étude observationnelle rétrospective a été menée entre 2009 et 2014 chez les patients ayant une ECMO pour CAA secondaire à un phéochromocytome. Le diagnostic de phéochromocytome était fait dès les premiers jours d’ECMO par un dosage des catécholamines. La fraction d’éjection (FEVG) était appréciée par une échographie cardiaque avant la pose d’ECMO (j0) puis avant transfert en chirurgie. L’analyse des dossiers a permis de recueillir : antécédents médicaux (âge, sexe, antécédents cardiovasculaires), durée de séjour en réanimation, délai entre la CAA et la chirurgie, hémodynamique et drogues vasoactives peropératoires ainsi que durée de séjour postopératoire.

Sept patients ont été admis pour pose d’ECMO sur CAA. Cinq ont survécu et ont été proposé pour une surrénalectomie. À j0, la FEVG était à 19±4 %. Après sevrage de l’ECMO, tous les patients ont été traités par α1-bloquant cardiosélectif (prazosine) associé pour 4 d’entre eux à un βbloquant (aténolol). Quatre patients ont été opérés par cœlioscopie en moyenne 39±17j après CAA. La FEVG préopératoire était normale (61±2 %).

En peropératoire, il existait une instabilité hémodynamique chez 3 patients : 2 ont présenté des pics hypertensifs lors de la dissection de la tumeur, jugulés par de la nicardipine en bolus et ajustement de la MAC en sevoflurane. Un patient a reçu un bolus d’esmolol pour tachycardie. Un patient a eu une hypotension au clampage de la veine surrénale, épisode résolutif en 2min après néosynéphrine (100μg). Aucun patient n’a séjourné en réanimation, ni reçu de catécholamines en postopératoire. Les suites ont été simples avec une hospitalisation de 5±3j en moyenne (3–9). Un patient a été hospitalisé 9j pour des complications locales au niveau du scarpa liés à la pose d’ECMO (Tableau 1).

Après CAA, le myocarde récupère en quelques jours ad integrum. Nous avons choisi de préparer ces patients avec des α1-bloquants cardiosélectif et de les opérer à distance après récupération d’une fonction cardiaque correcte (FEVG≥60 %). En peropératoire, nous n’avons pas constaté d’instabilité hémodynamique majeure, tous les patients ont été contrôlés par de petites doses d’inhibiteur calcique ou néosynéphrine.

La surrénalectomie pour phéochromocytome révélé par une CAA peut être proposée à distance de l’épisode d’insuffisance cardiaque, après préparation par α1-bloquants, avec une stabilité hémodynamique peropératoire satisfaisante et des suites opératoires simples.