Nous rapportons un cas de pancréatite aiguë révélatrice de mucoviscidose chez une jeune femme de 22 ans. Le diagnostic était évoqué devant son association à une polypose nasale et des antécédents d'infections respiratoires sévères dans la petite enfance. Un test de la sueur le confirmait et l'analyse du gène du CFTR montrait une hétérozygotie composite pour les mutations ΔF508 et 5T. La pancréatite aiguë est une manifestation rare de la mucoviscidose, exceptionnellement révélatrice ; elle survient en l'absence d'insuffisance pancréatique, plus volontiers chez l'adulte jeune que chez l'enfant. Cette observation exceptionnelle montre que la mucoviscidose doit être envisagée devant toute pancréatite apparemment idiopathique et conduit à discuter les indications de la cholecystectomie en cas de lithiase biliaire associée.

We report a case of pancreatitis as the first symptom of cystic fibrosis in a 22-year-old woman. The diagnosis was suspected upon the history of nasal polyposis and severe episodes of respiratory infections in infancy. The diagnosis was confirmed by sweat test. Genotyping showed a compound heterozygosity for mutations ΔF508 and 5T. Acute pancreatitis is a rare manifestation of cystic fibrosis and an exceptional mode of initial presentation of the disease. It occurs in pancreatic sufficient patients, especially in young adults. This exceptional case shows that cystic fibrosis should be suspected in each case of idiopathic pancreatitis. Indications of cholecystectomy in patients with associated gallbladder lithiasis is discussed.