The experience of the French National Register of pineal tumours and the experience of the Lyon School are reported. Data were collected from 26 French neurosurgical centres from 1989 in Lyons and in other centres from 1997. For radiological and pathological studies, 517 cases were considered while only 452 with sufficient clinical and follow-up data were retained for further analysis. These data highlight the importance of the initial diagnosis for a therapeutic strategy that can be completely different in cases of pineal or germ cell tumours. As regards the latter, chemotherapy and radiotherapy can avoid surgery. Pineocytomas are benign lesions and their complete removal guarantees the cure. Pineal parenchymal tumours with intermediate differentiation (PTT-ID) require complete removal and complementary treatment in cases of histological abnormalities with approximately 66% of patients who remain alive. Pineoblastomas have a poor prognosis and the rate of survival in the French National Register is only 33% of cases. Germinomas can be treated with chemotherapy or radiotherapy alone and generally the indication for surgical removal is limited to residual tumours. The rate of survival is 64% at 10 years. For papillary tumours of the pineal region (PTPR) complete removal is a good prognostic factor. Radiotherapy seems to be effective in cases of residual tumours. The experience and results with radiosurgery treatment have been limited in the French national and Lyon experience.

L’expérience du Registre français des tumeurs pinéales et de l’École lyonnaise est rapportée. Les données ont été colligées parmi 26 centres de neurochirurgie en France, depuis 1989 à Lyon et depuis 1997 dans les autres centres. Pour l’évaluation anatomopathologique et radiologique, 517 dossiers ont été examinés mais pour l’étude clinico-chirurgicale et pour l’évaluation des résultats, seulement 452 dossiers avec des données suffisantes ont été retenus. L’analyse des données met en évidence l’importance du diagnostic initial dans la stratégie thérapeutique qui est différente pour les tumeurs de la glande pinéale par rapport aux tumeurs germinales. Dans ces dernières, la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent éviter la chirurgie. Les pinéalocytomes sont des lésions bénignes et leur exérèse complète garantit la guérison. Les tumeurs du parenchyme pinéal à différentiation intermédiaire nécessitent une exérèse complète et un traitement complémentaire en présence d’anomalies histologiques. Leur taux de survie est de 66 %. Les pinéaloblastomes ont un mauvais pronostic car le taux de survie est très bas et dans la série du Registre Français, seulement 33 % des patients sont vivants. Les tumeurs germinales peuvent être traitées avec de la radiothérapie et chimiothérapie et dans ces cas l’exérèse chirurgicale doit être réservée aux résidus. Leur taux de survie est de 64 % à 10ans. Pour les tumeurs papillaires de la région pinéale l’exérèse complète représente un facteur pronostique favorable. La radiothérapie semble avoir une efficacité en cas de résidu. Notre expérience du traitement des tumeurs de la pinéale par radio-chirurgie est limitée.