L’exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une complication classique et grave de la FPI. L’EA de FPI se développe en moins d’un mois et se manifeste par une aggravation de la dyspnée avec apparition de nouvelles images radiologiques. Son diagnostic nécessite d’éliminer toute cause de décompensation aiguë (l’embolie pulmonaire, l’infection broncho-pulmonaire). Son traitement n’est pas codifié. L’objectif est de décrire les aspects radiocliniques et surtout de déterminer les facteurs pronostiques.

Étude rétrospective sur des dossiers de patientes présentant une FPI et hospitalisées pour EA durant la période allant de janvier 2012 à juillet 2014.

La moyenne d’âge était de 65ans. L’EA était révélatrice de la FPI dans 12 cas. Les manifestations cliniques étaient dominées par l’aggravation de la dyspnée dans tous les cas et la toux sèche dans 19 cas. L’imagerie est caractérisée par des nouvelles lésions à type de verre dépoli dans la majorité des cas (22 cas) et parfois de condensations isolées (3 cas) ou associées (3 cas). Le profil fonctionnel était marque par une baisse CVF de>10 % dans la moitié des cas et une hypoxémie dans 5 cas. Le traitement prescrit était des bolus de corticoïdes associés à une antibiothérapie empirique. L’évolution était marquée par une détérioration respiratoire dans 23 cas et une stabilité de 3 cas, mortalité 2 cas.

L’EA est une complication évolutive pouvant émailler l’histoire naturelle de la FPI, responsable d’une mortalité hospitalière importante mais aussi une accélération du déclin de la CVF et une diminution de la proportion du poumon à l’imagerie.