L'anatomie réelle des voies biliaires extrahépatiques est différente de l'anatomie théorique en raison des nombreuses variations observées. Ces variations doivent être connues du chirurgien afin d'appréhender toutes les situations opératoires et d'éviter lors de la dissection des accidents qui peuvent être graves. L'exploration peropératoire des voies biliaires, par l'échographie ou la cholangiographie, permet d'explorer ces variations morphologiques. Cette connaissance est nettement améliorée grâce à la mise au point de nouvelles techniques d'imagerie (échographie peropératoire, scanner, imagerie par résonance magnétique [IRM], cholangio-IRM) qui permettent une étude anatomique in vivo et un progrès indiscutable en hépatologie. La région ampullaire et périampullaire est une zone complexe incluant le carrefour biliopancréatique et l'espace situé entre le pancréas, l'ampoule hépatopancréatique de Vater et le duodénum. Les anomalies de cette jonction biliopancréatique semblent jouer un rôle essentiel dans la genèse des dilatations kystiques congénitales des voies biliaires, qui sont à considérer comme de véritables états précancéreux. Après un rappel embryologique, les voies biliaires extrahépatiques et la jonction biliopancréatique sont décrites anatomiquement selon leur disposition modale. Leurs variations les plus fréquentes et leurs anomalies sont également détaillées avec les conséquences chirurgicales.