Les auteurs rapportent un cas inhabituel de lymphangioléiomyomatose pulmonaire survenant chez une femme ménopausée traitée depuis plusieurs années par oestrogène. Cette affection rare se caractérise par une prolifération non tumorale de cellules musculaires lisses anormales dans les parois alvéolaires, autour des bronches, des lymphatiques et des vaisseaux sanguins. Une vingtaine de cas de lymphangioléiomyomatose pulmonaire chez des femmes ménopausées, dont la plupart avait une oestrogènothérapie substitutive, a été rapportée dans la littérature. Dans ce sous-groupe de patientes, aucune différence clinique, fonctionnelle ou radiologique n'a été retrouvée.

We report an unusual case of pulmonary lymphangioleiomyomatosis in a menopaused woman who had been taking estrogen hormone replacement therapy for several years. The characteristic feature of this uncommon disease is a proliferation of non-tumoral abnormal smooth muscle cells within the alveolar walls, and around the bronchi, lymph nodes and blood vessels. About twenty cases of pulmonary lymphangioleiomyomatosis have been described in menopaused women, who generally were taking estrogen hormone replacement therapy. This subpopulation does not appear to present any particular clinical, functional or radiographic features.