Le phéochromocytome est une pathologie rare, pouvant être sporadique ou s’intégrer dans un syndrome de prédisposition familiale. Il est malin dans environ 10 % des cas. Cette dernière est définie par la présence de localisations secondaires dans un site normalement dépourvu de tissu chromaffine. Le but de notre travail est de rapporter les cas de phéochromocytome malin répertoriés dans notre service.

Nous avons répertorié 4 cas de phéochromocytome malin (2F/2M) âgés entre 7 et 33ans au moment du diagnostic, deux cas étaient syndromiques, un cas de NEM2A et un cas de neurofibromatose 1. Les circonstances de découverte étaient marquées dans 3 cas sur 4 par une hypertension artérielle sévère, dans le dernier cas il s’agissait d’un incidentalome surrénalien. La tumeur mesurait entre 24 et 125mm, elle était bilatérale dans le cas de NEM 2A. Des localisations secondaires étaient présentes au moment du diagnostic chez deux patients, elles sont apparues en postopératoire immédiat chez un patient et plus de 20ans après le diagnostic initial chez une patiente. Chez une des patientes qui présentait des localisations secondaires en préopératoire celles-ci ont connu une flambée en postopératoire immédiat.

Le phéochromocytome malin est rare, le diagnostic de malignité peut être posé en préopératoire ou en postopératoire immédiat, mais parfois il est posé plusieurs années après le diagnostic initial d’où la nécessité d’une surveillance à vie des patients opérés pour phéochromocytome.