Le syndrome de Cushing (SC) paranéoplasique est une cause rare des hypercorticismes endogènes. Il est du à une sécrétion ectopique d’ACTH par une tumeur endocrine, souvent de petite taille et de siège extrêmement variable d’où les difficultés de localisation imposant le recours à des techniques d’imagerie moderne notamment la tomographie par émission de positons au 18-fluorodéoxyglucose (TEP-18FDG) ou au FDOPA (TEP-FDOPA).

Nous rapportons l’observation d’un homme de 50ans présentant un SC sévère en rapport avec un hypercorticisme par sécrétion ectopique d’ACTH traité par surrénalectomie bilatérale Devant la sévérité du tableau clinique, la résistance au traitement par kétoconazole et l’impossibilité de localiser la tumeur causale par les techniques d’imagerie conventionnelle. Deux plus tard, la tomodensitométrie thoracique objective un nodule de 11mm au niveau du lobe inférieur du poumon gauche, le TEP-scan au FDG retrouve un hyper métabolisme discret du nodule pulmonaire sans spécificité, et le dopa-pet-scan confirme la nature hyperfixante de ce nodule en faveur d’un carcinome endocrine. L’examen anatomopathologique est en faveur d’une tumeur carcinoïde typique et le complément immunohistochimique montre une positivité des cellules tumorales pour l’ACTH, la chromogranine et la synaptophysine.

Ce patient illustre le dilemme entre la nécessité de localiser la sécrétion ectopique d’ACTH et le contrôle d’un syndrome de cushing agressif et menaçant. Le recours précoce aux FDG PET scan et au F-DOPA PET scan doit être envisagé si le diagnostic topographique de la tumeur causale ne peut être fait par les techniques d’imageries conventionnelles.