Le sarcome d'Ewing est une tumeur rare, touchant préférentiellement les enfants et adolescents, avec un pic d'incidence dans la deuxième décade. L'atteinte squelettique est la plus fréquente, représentant la deuxième tumeur osseuse maligne primitive de l'enfant et de l'adolescent derrière l'ostéosarcome. Il se localise préférentiellement aux os plats du squelette axial (bassin, côtes, crâne, etc.) et aux os longs. L'aspect radioscanographique classique du sarcome d'Ewing osseux est une lésion lytique ou mixte, parfois condensante, corticotrabéculaire avec réaction périostée agressive. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) initiale, impérativement réalisée avant la biopsie chirurgicale, montre typiquement une lésion osseuse intramédullaire associée à une masse des parties molles. Les sarcomes d'Ewing extrasquelettiques sont plus rares et localisés préférentiellement au tronc. La prise en charge diagnostique et thérapeutique du patient est décidée en concertation multidisciplinaire par une équipe oncochirurgicale spécialisée. Le diagnostic de sarcome d'Ewing doit être confirmé par une biopsie, de préférence chirurgicale. Le traitement comporte une chimiothérapie néoadjuvante, suivie d'une exérèse chirurgicale dans les formes opérables et d'une chimiothérapie adjuvante. La tumeur est radiosensible et une radiothérapie peut être proposée dans les formes non résécables ou en cas de résection incomplète. Le taux de survie à cinq ans est de 75 % en cas de résection carcinologiquement satisfaisante dans les formes localisées au diagnostic. Les métastases (poumon, os) sont fréquentes au diagnostic ou lors des rechutes et grèvent le pronostic.