L’angiœdème héréditaire de type 1 est lié à un déficit quantitatif en C1INH responsable d’un gain de fonction de la kininoformation. L’accumulation de bradykinines au niveau de l’endothélium vasculaire entraîne une fuite d’eau vers le tissu voisin sous-cutané ou sous-muqueux. Pour un même individu, les crises se reproduisent au même endroit et se déclenchent après un traumatisme, un stress minime ou la prise de certains médicaments. Qu’en est-il avec la dialyse péritonéale ?

Une femme âgée de 84 ans aux antécédents d’œdème anioneurotique de type 1 connu depuis 1983, de FA emboligène, d’hypertension artérielle, présente une insuffisance rénale chronique non étiquetée. L’angiœdème avait une présentation digestive à raison d’une crise mensuelle jusqu’en 2000. Les crises se sont espacées ensuite à une fréquence annuelle, autorisant à partir de 2010 l’interruption du traitement de fond (danazol 1cp/10jours). Depuis, ne sont survenus que des épisodes moderés, de durée inférieure à 24h. Depuis 1983, l’intensité des crises n’a jamais nécessité de traitement par concentré de C1 inhibiteur. La dialyse péritonéale prescrite est une DPCA non autonome avec 3 poches iso de 2 litres 6/7jours, péritoine vide la nuit. Le D/P 4h est à 0,67, soit une perméabilité dans la moyenne haute. Les critères d’adéquation sont obtenus avec une clairance globale hedomadaire de 121 L/sem. et un KT/V à 2,92. Depuis 9 mois, il n’a pas été constaté d’épisode douloureux abdominal ni d’anomalie biologique suggérant une crise a minima comme une hyperleucocytose associée à une hémoconcentration.

Les atteintes digestives de l’œdème angioneurotique peuvent mimer un tableau sub-occlusif, et sont souvent très douloureuses (EVA>6). L’infusion et le drainage n’ont pas déclenché de crise, jusqu’à présent. L’angiœdème héréditaire n’a pas altéré la perméabilité péritonéale.