Glomérulonéphrites à dépôts monotypiques d’IgA : étude anatomo-clinique chez 16 patients - 17/09/14
, S. Faguer 2, L.H. Noel 3, C. Guilbeau 4, A. Hertig 5, H. Francois 6, B. Knebelmann 7, J. Pourrat 8, D. Chauveau 8, J.M. Goujon 9, F. Bridoux 10, K. El Karoui 11Resumen |
Introduction |
Le concept de MGRS (monoclonal gammapathy of renal significance) a été introduit pour distinguer les gammapathies monoclonales responsables d’une atteinte rénale. Parmi les MGRS, les glomérulonéphrites à IgA monotypiques (GNIgAm) sont peu étudiées.
Patients et méthodes |
Seize cas de GNIgAm sont identifiés rétrospectivement, via le centre national de référence des amyloses AL, et un questionnaire national.
Résultats |
Ratio homme/femme 9/7, âge médian 63 ans, suivi moyen 4 ans. La présentation initiale montre : HTA (85 %), protéinurie > 3g/g (80 %), hématurie (100 %), fonction rénale généralement altérée (DFGe < 60 ml/min/1,73 m2 chez 12/16 patients). Une atteinte extra-rénale est présente dans 6 cas. L’étude histologique montre en microscopie optique un aspect de GN membrano-proliférative (9/16, 57 %), ou de GN mésangiale (6/16, 35 %) (et un cas d’amylose). Les dépôts sont mésangiaux ou sous-endothéliaux, IgA kappa (n=4), IgA lambda (n=6), chaîne lourde alpha isolée (n=5, correspondant à une HCDD), ou amylose AHL (n=1). La microscopie électronique (n=11) retrouve des dépôts non organisés (n=10) ou rarement paracristallins (n=1). Neuf patients ont un composant monoclonal circulant détectable : 9/14 (60 %) patients présentent une IgA monoclonale en immunofixation (IF) sérique, 10/13 des chaînes légères (CL) monoclonales à l’IF urinaire, et 6/10 un excès de CL circulantes sériques. Il existe un myélome indolent (plasmocytes dystrophiques à l’exploration médullaire) dans 6/15 cas (40 %). Il n’y a de pas corrélation entre maladie hématologique et type de néphropathie. Les patients avec diagnostic d’amylose AHL ou HCDD sont traités par association corticoïdes, bortézomib et alkylant. Les autres patients ont reçu (i) des corticoïdes seuls (2/9, 22 %), ou (ii) associés à un alkylant ou du bortézomib (6/9, 67 %). Ce traitement anti-plasmocytaire est efficace sur la néphropathie, mais avec rechute néphrologique chez 5/6 (durée avant rechute 6 mois-2 ans). Un patient non évolutif n’a pas été traité. Au dernier suivi, 2 patients sont décédés, et 3 en insuffisance rénale terminale.
Discussion et conclusion |
Les GNIgAm sont un sous-groupe rare de MGRS. Même si un composant monoclonal circulant n’est pas systématiquement identifié, un traitement anti-plasmocytaire semble efficace sur les manifestations rénales.
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Vol 10 - N° 5
P. 278 - septembre 2014 Regresar al número
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