Les tumeurs de voies excrétrices supérieures (TVES) sont des tumeurs rares, représentant 5 à 10 % des carcinomes urothéliaux. L'incidence annuelle estimée dans les pays occidentaux est d'environ deux nouveaux cas par an pour 100 000 habitants. L'histoire naturelle et les étiologies des TVES diffèrent légèrement de celles des cancers de la vessie. Par exemple, 60 % des TVES sont infiltrantes contre 15 % pour la vessie. Les TVES peuvent survenir après intoxication chronique à la phénacétine, à l'acide aristolochique (induisant la néphropathie aux herbes chinoises ou à la farine de blé dans les Balkans) ou dans le cadre de syndromes héréditaires comme le syndrome de Lynch (hereditary non polyposis colonic cancer [HNPCC]). Les facteurs indiquant une éventuelle tumeur s'inscrivant dans un syndrome de Lynch sont l'âge inférieur à 60ans, des antécédents familiaux de cancer et un antécédent personnel d'autre cancer lié à un HNPCC (colorectal, endométre). Les TVES peuvent être classées en fonction de leur localisation : cavités pyélocalicielles et uretère. Outre le grade et le stade, la localisation semble jouer sur le pronostic et le traitement peut ainsi être adapté. Ainsi, la néphro-urétérectomie totale demeure le traitement de référence dans les lésions localisées, mais les traitements conservateurs endoscopiques ou par résection segmentaire peuvent éventuellement s'envisager dans certaines indications bien définies. Les recherches récentes font avancer les connaissances sur les TVES, et les données de recherche fondamentale, clinique, ainsi que les nouvelles options de traitement, permettent d'élargir l'arsenal thérapeutique.