La découverte d’un phéochromocytome pendant la grossesse est une situation rare comportant des risques vitaux maternels et fœtaux. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 22 ans présentant une NEM2A (mutation C634Y de l’exon 11 du gène RET), opérée à 18 ans d’un carcinome médullaire de la thyroïde et d’une hyperparathyroïdie. Alors qu’elle est cliniquement asymptomatique, elle consulte à 22 semaines d’aménorrhée en raison d’une augmentation des métanéphrines urinaires des 24heures. L’enregistrement ambulatoire de la pression sanguine artérielle est sans anomalie. L’IRM surrénalienne met en évidence une masse de 34×31×28mm de la surrénale droite, homogène, bien limitée, hyper-intense en T2 ; la surrénale controlatérale est sans anomalie. À 26 semaines d’aménorrhée et après préparation par labétalol, une surrénalectomie droite par voie cœlioscopique rétropéritonéale est réalisée sans complication maternofœtale. L’anatomopathologie confirme le diagnostic de phéochromocytome surrénalien de 3cm sans critère de malignité. Le contrôle des dérivés méthoxylés urinaires à deux mois de l’intervention est normal. La suite de la grossesse et l’accouchement sont non compliqués.

Au total, premièrement, l’évaluation des métanéphrines et normétanéphrines urinaires des 24heures est indispensable chez toute patiente connue pour une NEM2A envisageant une grossesse ou en cours de grossesse même en l’absence d’anomalie patente de la pression sanguine artérielle; deuxièmement, les phéochromocytomes diagnostiqués pendant la grossesse doivent être opérés pendant la grossesse en raison du risque maternofœtal; troisièmement, une surrénalectomie cœlioscopique par voie rétropéritonéale peut être réalisée après préparation médicale au cours du deuxième trimestre de grossesse.

The diagnosis of pheochromocytoma during pregnancy is uncommon and is at high risk for both mother and baby. We report the case of a 22-year-old woman with MEN2a (mutation C634Y in exon 11 of RET) who had undergone surgery for medullary carcinoma of the thyroid and hyperparathyroidism when she was 18. She was asymptomatic when she was seen at 22 weeks of gestation because of increased urinary metanephrine levels. A 24-h blood pressure monitoring was normal. Abdominal magnetic resonance imaging (MRI) revealed a right-sided, 34×31×28mm, well-limited, adrenal mass with high signal intensity on T2-weighted images; the contralateral adrenal was normal. At 26 weeks of gestation and after an adequate labetalol preparation, a retroperitoneal laparoscopic right-sided adrenalectomy was performed without maternal or fœtal complications. Pathohistological examination confirmed the presence of a 3cm pheochromocytoma in the right adrenal gland, with no sign of malignancy. The levels of urinary methoxylated metabolites were normal two months after surgery. The pregnancy progressed normally and the patient delivered a healthy child without complications.

In conclusion, firstly, all MEN2a women should be screened for a pheochromocytoma with a 24-h urinary metanephrine and normetanephrine evaluation before or early during pregnancy, even with normal blood pressure; secondly, pheochromocytoma diagnosed during pregnancy should be operated on during pregnancy because of the risks for both mother and baby; thirdly, after medical therapy, retroperitoneal laparoscopic adrenalectomy can be performed during the second trimester of pregnancy.