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Réticulohistiocytose multicentrique - 21/02/08

Doi : AP-02-2005-25-1-0242-6498-101019-200502486 

Nathalie Stock [1],

Stephan Saikali [1],

Jacqueline Chevrant-Breton [2],

Jean-Pierre Leroy [3],

François Le Gall [1]

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La réticulohistiocytose multicentrique (RHM) est une histiocytose non langherhansienne (HNL) rare, à symptomatologie cutanéo-articulaire, pouvant toucher tous les organes. Elle peut s’associer à un cancer sous-jacent (environ 25 % des cas) [1] ou à une pathologie auto-immune [2], [3].

L’examen anatomopathologique met en évidence un infiltrat nodulaire histiocytaire et giganto-cellulaire, à cytoplasme en verre dépoli, PAS positif. Ces cellules sont CD68 positives et CD1a et PS100 négatives. Il n’est pas observé de granules de Birbeck en microscopie électronique.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 39 ans souffrant d’une RHM à manifestations cutanées, articulaires, musculaires et ORL.

Multicentric reticulohistiocytosis: report of a case with systemic disease

Multicentric reticulohistiocytosis (RHM) is a rare non Langherhans cell histiocytosis with skin and joint involvment. Nearly all organs can be involved. Association with cancer occurs in about 25 % of cases. Association with auto-immune diseases has also been recorded.

Microscopic examination shows a histiocytic nodular infiltrate made of giant cells with ground-glass appearance and PAS positive cytoplasm. Immunostaining shows cell positivity for CD68 and negativity for CD1a and S100 protein. No Birbeck granules are found at ultrastructural examination.


Mots clés : réticulohistiocytose multicentrique , histiocytose non langherhansienne , immunohistochimie , microscopie électronique

Keywords: multicentric reticulohistiocytosis , non langherhans histiocytosis , immunohistochemistry , electron microscopy


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Vol 25 - N° 1

P. 50-53 - février 2005 Regresar al número
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