Les fièvres récurrentes héréditaires sont un ensemble de maladies rares de transmission génétique dont les principales sont la fièvre méditerranéenne familiale (FMF), la fièvre héréditaire périodique liée au récepteur du tumor necrosis factor (TNF) receptor periodic syndrome (TRAPS), le syndrome de fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D (hyperimmunoglobulinemia D syndrome [HIDS]) et les fièvres périodiques héréditaires liées à des mutations du gène CIAS1 (cold Induced Auto-inflammatory syndrome 1) dont le syndrome de Muckle-Wells, l'urticaire familial au froid et le chronic infantile neurological cutaneous and articular/neonatal onset multisystemic inflammatory disease (syndrome CINCA/NOMID). Les manifestations rhumatologiques sont fréquentes, survenant soit sur un mode aigu lors des épisodes inflammatoires, soit de façon plus prolongée, les manifestations les plus fréquentes étant l'arthrite des grosses et moyennes articulations dans la FMF ou le CINCA, les arthralgies dans le HIDS, les myalgies voire «pseudo-fasciites» dans le TRAPS. L'évolution est habituellement favorable, parfois destructrice dans le CINCA ou en cas d'atteinte de la hanche dans la FMF. Devant la survenue de telles manifestations rhumatologiques, le diagnostic est évoqué devant la récurrence de la fièvre et des autres signes cliniques, et confirmé par l'étude génétique. Parmi les diagnostics différentiels, une cause infectieuse doit être systématiquement évoquée. Les traitements des épisodes inflammatoires ne sont pas spécifiques; en revanche, les meilleures connaissances physiopathologiques permettent d'élaborer des traitements de fond encourageants, visant à réduire le nombre et l'intensité des accès inflammatoires et réduire le risque d'amylose.