El onfalocele es la malformación más frecuente de la pared abdominal, se produce durante las primeras diez semanas del desarrollo y se calcula que su frecuencia es de 1 por cada 4.000 recién nacidos. El tamaño de la abertura de la pared y la magnitud del onfalocele varían entre una simple hernia en el cordón que contiene algunas asas de intestino delgado y los onfaloceles gigantes en los que pueden exteriorizarse una parte o todas las vísceras, incluido el hígado. Clásicamente, los onfaloceles gigantes se definen por un defecto parietal mayor de 5 cm y/o la presencia del hígado en el onfalocele; estas dos características son las más importantes para el pronóstico y complican el cierre parietal inmediato con consecuencias hemodinámicas y respiratorias. Los métodos quirúrgicos que pueden utilizarse con variados. La elección de la técnica quirúrgica depende de los distintos criterios que definen la gravedad del onfalocele, es decir, el diámetro del orificio parietal, la presencia o ausencia de hígado en el onfalocele, las consecuencias hemodinámicas y respiratorias del cierre, la presión parcial de anhídrido carbónico en el tejido (PtCO₂), la presión intravesical y la presión venosa central. Las técnicas pueden dividirse entre las que permiten un cierre inmediato de la pared (aproximación parietal simple, cierre con prótesis o rectomioplastia) y las que inducen un cierre progresivo de la pared abdominal (técnica de Schuster). En ausencia de complicaciones hemodinámicas o respiratorias, el tratamiento de elección es el cierre primario de la pared abdominal.