L’évaluation de la réponse neurologique après autogreffe pour un syndrome POEMS (polyneuropathie organomégalie endocrinopathie, protéine monoclonale et anomalies cutanées) est le plus souvent subjective dans les études publiées. Notre étude rétrospective a pour objectif de décrire la neuropathie du syndrome POEMS et d’évaluer l’efficacité de l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques périphériques (CSP), par des données cliniques et électrophysiologiques objectives.

Cinq patients ont reçu un traitement par autogreffe de CSP pour un syndrome POEMS. L’évaluation clinique initiale, à 6 et 12 mois, portait sur le score ONLS (Overall Neuropathy Limitation Scale) et MRC. L’analyse électroneuromyographique (ENMG) portait sur les nerfs médians, ulnaires, fibulaires communs, tibiaux postérieurs et suraux, avant et à un an de l’autogreffe.

L’âge moyen était 60,6ans (49–70). La durée de la maladie avant autogreffe était de 15,4 mois (2–33). Avant autogreffe, le score ONLS moyen était de 4,2 (1–10) et le MRC de 115,8/140 (74–140). Les scores moyens ONLS et MRC s’amélioraient chez tous les patients, respectivement à M6 et M12 : score ONLS : 3 (0–8) et 2,2 (0–7), score MRC : 118/140 (77–140) et 122,4/140 (80–140). Une amélioration significative sur les données ENMG était observée à un an aux membres supérieurs, sur les nerfs médians et ulnaires, pour les vitesses de conduction nerveuses (45,47 vs 34,41m/s ; p<0,001), les amplitudes motrices distales (5,94 vs 5,04mV ; p=0,004) et les vitesses de conduction sensitives (49,20 vs 43,20m/s ; p=0,001). Les amplitudes motrices distales restaient effondrées aux membres inférieurs sur les nerfs fibulaires et tibiaux (0,17 vs 0,41mV).

Notre étude montre une amélioration clinique et ENMG de la neuropathie périphérique chez tous les patients après autogreffe dans le cadre d’un syndrome POEMS. Un suivi prolongé est nécessaire pour évaluer les possibilités de récupération neurologique à long terme.

POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrynopathy, M-protein, and skin changes) is a rare multisystem disease associated with plasma cell dyscrasia. The efficacy of autologous peripheral blood stem cell transplantation (auto-PBSCT) reported in case series has been mainly based on hematologic criteria and clinical recovery of peripheral neuropathy dysfunctions but has not been specifically evaluated. This retrospective study aimed to analyze the efficacy of auto-PBSCT on disability and electrophysiological patterns in patients with POEMS syndrome.

Five patients presenting with POEMS syndrome received auto-PBSCT. Disability was evaluated before treatment and at 6 and 12 months using the Overall Neuropathy Limitation Scale (ONLS) and MRC sumscore of 28 muscles. Nerve conduction studies were performed before and one year after treatment, on median, ulnar, fibular and tibial nerves.

Mean age was 60.6years (49–70). Disease duration between first symptoms and auto-PBSCT was 15.4months (2–33). Before auto-PBSCT, mean ONLS score was 4.2 (1–10) and mean MRC sumscore 115.8/140 (74–140). At M6, mean ONLS score decreased and mean MRC sumscore increased; both were improved in all patients at M12: mean ONLS score 3 (range 0–8) at M6 and 2.2 (range 0–7) at M12; mean MRC sumscore 118/140 (77–140) at M6 and 122.4/140 (80–140) at M12. Significant recovery in electrophysiological patterns was observed in all patients on ulnar and median nerves: before-after treatment differences were observed for motor conduction velocities (34.41 vs. 45.47m/s; P<0.001), distal CMAP amplitudes (5.04 vs. 5.96mV; P=0.004), and sensory conduction velocities (43.20 vs. 49.20m/s; P=0.001). Distal CMAP amplitude remained low in fibular and tibial nerves (0.41 vs. 0.17mV).

Clinical and electrophysiological improvement is obvious in POEMS syndrome peripheral neuropathy within one year after treatment with auto-PBSCT, undoubtedly resulting from extensive remyelinisation and axonal regeneration. Further studies are required to examine long-term outcome in patients with POEMS syndrome given auto-PBSCT.