Las enfermedades del tejido conjuntivo y las afecciones relacionadas infantiles son trastornos raros y a menudo graves, que requieren un tratamiento especializado. El lupus eritematoso sistémico (LES) es el más frecuente de ellos y afecta sobre todo a adolescentes. El LES pediátrico se caracteriza por una mayor gravedad que su forma adulta, sobre todo por la frecuencia de la afectación renal, que se debe detectar sistemáticamente y con regularidad. Su tratamiento se basa en la educación terapéutica, el tratamiento farmacológico adaptado a la gravedad de las manifestaciones clínicas y la prevención de las complicaciones (osteoporosis, aterosclerosis, retraso del crecimiento, infecciones). El tratamiento de las afecciones graves se basa en una corticoterapia en dosis altas, asociado en la mayoría de los casos a un inmunosupresor. La dermatomiositis consta de la asociación de una afectación cutánea característica y de una afectación muscular proximal. Evoluciona a la cronicidad en más de la mitad de los casos y provoca secuelas a largo plazo, sobre todo musculares, cutáneas, articulares, digestivas, pulmonares, oculares, y endocrinas en alrededor de dos tercios de los pacientes. Su tratamiento se basa en una corticoterapia prolongada, inicialmente en dosis altas. La utilidad de la asociación sistemática con metotrexato o ciclosporina se precisará en los próximos años cuando se obtengan los resultados de un ensayo aleatorizado.