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Autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis overlap syndrome concomitant with immune hemolytic anemia and immune thrombocytopenic purpura (Evans syndrome) - 16/04/13

Doi : 10.1016/j.clinre.2012.11.001 
Huseyin Korkmaz a, , Mehmet Sait Bugdaci b, Tuncer Temel c, Mehmet Dagli d, Pinar Karabagli e
a Selcuk University, Selcuklu medical faculty, department of internal medicine division of Gastroenterohepatology, Selcuklu, Konya, Turkey 
b Konya education and research Hospital, Gastroenterohepatology clinic, Meram, Konya, Turkey 
c Osmangazi University, Faculty of medicine, department of internal medicine, division of Gastroenterology, Eskisehir, Turkey 
d Selcuk University, Selcuklu medical faculty, department of internal medicine division of Hematology, Selcuklu, Konya, Turkey 
e Selcuk University, Selcuklu medical faculty, department of pathology, Selcuklu, Konya, Turkey 

Corresponding author. Selcuk Üniversitesi, Alaeddin Keykubad Kampüsü Selçuklu Tıp Fak. 42075 Selçuklu, Konya, Turkey. Tel.: +03322415000x44645; fax: +03322416065.

Summary

Autoimmune hepatitis (AIH) and primary biliary cirrhosis (PBC) associated with Evans syndrome; combination of autoimmune hemolytic anemia (AIHA) and immune thrombocytopenic purpura (ITP) has rarely been reported. We report the case of a 53-year-old patient who presented with weakness, myalgia, arthralgia, shortness of breath and purpura. Initial laboratory investigations revealed liver dysfunction, anemia and thrombocytopenia. Anti-nuclear (ANA) and antimitochondrial M2 (AMA M2) antibodies were positive. Diagnose of PBC-AIH overlap was made by clinical, serological and histological investigations. AIHA and ITP was identified with clinical-laboratory findings and bone marrow puncture. She was treated with IVIG followed by prednisolone and ursodeoxycholic acid. Hemoglobin-thrombocytes increased rapidly and transaminases improved at day 8. We have reported the first case in the literature with AIH-PBC overlap syndrome concurrent by ITP and AIHA which suggest the presence of shared genetic susceptibility factors in multiple autoimmune conditions including AIH, PBC, ITP and AIHA.

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Vol 37 - N° 2

P. e45-e50 - avril 2013 Regresar al número
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  • Volodia Dangouloff-Ros, Pascale Cervera, Nicolas Carbonell, Lionel Arrivé
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  • Marion Roux, Laurence Baranes, Thomas Decaens, Daniel Cherqui, Jeanne Tran Van Nhieu, Frederic Pigneur, Marjan Djabbari, Mickael Levy, Alexis Laurent, Alain Rahmouni, Alain Luciani

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