Hypertension artérielle pulmonaire et drépanocytose - 05/03/13
, Bernard Maitre 4, 5, Dora Bachir 6, Frédéric Galactéros 5, 6, Gerald Simonneau 1, 2, 3, Florence Parent 1, 2, 3
Laurent Savale, hôpital Bicêtre, service de pneumologie, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.
| páginas | 9 |
| Iconografías | 2 |
| Vídeos | 0 |
| Otros | 0 |
Key points |
Recent hemodynamic studies performed in large cohorts of adult patients with sickle cell disease have established the prevalence of pulmonary hypertension in this disease about 6 to 10%. Over half of these correspond to postcapillary pulmonary hypertension.
Precapilliary arterial pulmonary hypertension seems to be a relatively infrequent complication of the disease. It is characterized by a different hemodynamic profile of idiopathic PAH with lower levels of pulmonary pressures and pulmonary vascular resistance.
However, pulmonary vascular disease appears to have a significant impact on the functional status and vital prognosis of patients with sickle cell disease.
The predictive value of echocardiography to detect pulmonary hypertension in this population is low (25–32%) when the threshold of tricuspid regurgitation velocity of 2.5m/s is used.
At present, no specific treatments for pulmonary arterial hypertension is currently approved for the treatment of PAH associated with sickle cell disease due to lack of data in this specific population.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Points essentiels |
Les récentes études hémodynamiques estiment entre 6 et 10 % la prévalence de l’hypertension pulmonaire associée à la drépanocytose de l’adulte dont plus de la moitié correspondent en réalité à des hypertensions pulmonaires postcapillaires.
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) précapillaire est une complication relativement peu fréquente de cette maladie (de l’ordre de 3 à 4 % des patients). Elle se caractérise par un profil hémodynamique différent de l’HTAP idiopathique avec des niveaux de pressions pulmonaires et de résistances vasculaires pulmonaires beaucoup plus basses.
Néanmoins, ce type d’atteinte vasculaire pulmonaire semble avoir un impact important sur le statut fonctionnel et le pronostic vital des patients drépanocytaires.
La valeur prédictive de l’échographie cardiaque pour dépister l’hypertension pulmonaire dans cette population est basse (25 à 32 %) lorsque le seuil de vitesse d’insuffisance tricuspidienne de 2,5m/s est utilisé.
À l’heure actuelle, aucun des traitements spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire n’est approuvé pour le traitement de l’HTAP associée à la drépanocytose du fait du manque de données dans cette population spécifique.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Esquema
Vol 42 - N° 3
P. 338-346 - mars 2013 Regresar al número
Artículo precedente
- Signification clinique des expansions polyclonales lymphocytaires T CD8+/CD57+
- Paul Coppo, Marc Buffet, Frédéric Féger, Kaiss Lassoued
- Psychostimulants dans le traitement de la dépression
- Raphaëlle Richieri, Marc Adida, Laurent Boyer, Christophe Lançon
Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.
Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
La compra de artículos no está disponible en este momento.
¿Ya suscrito a @@106933@@ revista ?