Les progrès considérables, réalisés depuis plus de 30ans, en cardiologie pédiatrique, interventionnelle, imagerie, chirurgie, anesthésie et réanimation dans la prise en charge des cardiopathies congénitales ont permis la survie à l’âge adulte de plus de 85 % des enfants atteints. Les réparations univentriculaires en dérivations cavo-pulmonaires (DCP), ou montage type Fontan, sont réalisées en trois étapes avant l’âge de cinq ans, avec des physiologies différentes à chaque intervention. Ce qui complique la prise en charge anesthésiologique pour une intervention chirurgicale non cardiaque. La connaissance précise de la physiologie du stade de « Fontan » est indispensable avant de réaliser une anesthésie. Cela permet d’anticiper les pièges et de définir des stratégies spécifiques à appliquer.

The considerable progress, performed for more than 30 years, in paediatric and interventional cardiology, imaging, surgery, anaesthesia and critical care in the congenital heart diseases allowed the survival the adulthood of more than 85 % of the affected children. The univentricular repair in total cavopulmonary connection or Fontan procedure, are realized in three stages, now, before the age of 5 years, with a different physiology after each stage. This point makes anaesthetic care more complicated for a non-cardiac surgery. The precise knowledge of the physiology of the “Fontan” is necessary before proceeding with anaesthesia. It allows to anticipate the pitfalls and to define specific strategies to be applied.