L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une situation à risque pour l’anesthésiste pédiatre. La fréquence peu élevée des cas et le risque périopératoire important nécessitent probablement une prise en charge en milieu spécialisé. Cependant, tout anesthésiste pédiatre peut être confronté à cette entité en cas d’urgence chirurgicale. Outre les hyper-débits pulmonaires et les dysfonctions cardiaques gauches qui peuvent augmenter la pression artérielle pulmonaire, les grands principes anesthésiques devant des résistances vasculaires pulmonaires élevées sont de maintenir un débit pulmonaire optimal (limiter les interactions cœur–poumons, assurer une précharge ventriculaire droite suffisante, éviter tout facteur entraînant une vasoconstriction pulmonaire, utiliser des vasodilatateurs pulmonaires) et une pression artérielle systémique suffisante (inotropes et vasoconstricteurs systémiques), cela afin d’éviter une défaillance ventriculaire droite et une ischémie myocardique en cas de crise d’HTAP. Le monitorage hémodynamique doit être large pour mieux gérer une instabilité hémodynamique.

Paediatric pulmonary arterial hypertension (PAH) is a challenge for the paediatric anaesthetist. Due to its high morbidity and mortality, support should be provided by a dedicated team. Understanding the pathophysiology of PAH allows performing an appropriate therapeutic approach. In case of high vascular pulmonary resistance, the main objectives of anaesthetic management are to maintain an optimal pulmonary flow and to avoid the decrease in systemic arterial pressure. Haemodynamic monitoring is essential to detect the onset of an acute PAH crisis but also to give direct information on the efficacy of treatment.