Las anomalías de la rotación (AR) intestinal pueden causar complicaciones, sobre todo en la edad pediátrica. La complicación más grave es el vólvulo total del intestino delgado (VTID), que se produce en la AR del tipo mesenterio común incompleto a 180̊. El hecho de que esta complicación sea excepcional en la edad adulta y de que pueda comprometer el pronóstico vital en caso de retraso terapéutico justifica que todos los cirujanos conozcan esta enfermedad, los métodos para formular el diagnóstico y los principios del tratamiento quirúrgico. El objetivo de esta revisión es recordar los principios embriológicos de la rotación del intestino primitivo, la anatomía de los distintos tipos de AR intestinal, los medios que permiten establecer el diagnóstico de AR y de VTID, así como los principios de su corrección quirúrgica tiempo por tiempo, insistiendo en las intervenciones que hay que evitar, las indicaciones de la laparoscopia y los medios de prevención de las recidivas. Se mencionarán también las formas crónicas de VTID por AR, así como los principios terapéuticos de las demás formas anatómicas de AR: rotaciones inversas e hiperrotaciones, aún más excepcionales.