Les formes cliniques des glaucomes congénitaux sont nombreuses, souvent associées à des malformations oculaires ou générales complexes. Elles peuvent ainsi poser des problèmes étiologiques et thérapeutiques difficiles à résoudre. Dès que le diagnostic est établi, l'indication opératoire est obligatoire et urgente, car la paroi de l'oeil de l'enfant de moins de 2 ans est extensible et le nerf optique fragile, deux caractéristiques susceptibles d'entraîner, à plus ou moins longue échéance et en l'absence de traitement, une destruction irréversible des fibres nerveuses. L'augmentation parfois monstrueuse du volume du globe oculaire a des conséquences multiples, parmi lesquelles la myopie, l'opacification de la cornée et la fragilité sclérale, sont les plus évidentes. L'étiologie du glaucome congénital primitif est un barrage à l'écoulement de l'humeur aqueuse par une anomalie de l'angle iridocornéen. Mais il existe de nombreuses autres formes anatomiques dont le diagnostic précis, fait lors d'un examen sous anesthésie générale, sert de guide thérapeutique. La chirurgie en est malheureusement souvent itérative, car les rechutes sont fréquentes, sans doute dues à une prolifération de tissus inflammatoires et fibreux, parfois rapides, parfois retardées. La surveillance doit donc être fréquente et prolongée. Il est en outre parfois nécessaire d'intervenir sur des séquelles, notamment cornéennes et cristalliniennes. Enfin, le traitement du glaucome congénital est aussi celui de l'amblyopie, souvent indispensable après normalisation tensionnelle.

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