I tumori maligni dell'orecchio raggruppano dei tumori sviluppati a spese di un organo funzionale composto da strutture istologiche distinte, il che spiega il carattere proteiforme che questi tumori possono presentare. I carcinomi del padiglione dell'orecchio e del meato uditivo esterno sono i più frequenti. La maggioranza di questi tumori è costituita da tumori dermatologici, principalmente dei carcinomi basicellulari, dei carcinomi epidermoidi e, più raramente, dei melanomi o dei carcinomi neuroendocrini di Merkel. Questi tumori pongono, al padiglione, gli stessi problemi diagnostici e terapeutici degli altri tumori cutanei. Per il meato uditivo esterno la situazione è più complessa, a causa della presenza, nella cute, di numerose cellule ceruminose e ghiandolari che possono sviluppare degli adenocarcinomi o dei carcinomi adenoidi cistici. La diagnosi di questi tumori maligni è, a volte, difficile, quando essi simulano un'otite esterna, all'inizio banale, ma che deve far riflettere, a causa della sua resistenza ai trattamenti. Solo la biopsia sotto anestesia locale o anche generale (a causa del dolore) permette di confermare la diagnosi e il tipo istologico. Il trattamento è soprattutto chirurgico, con una resezione ossea estesa in funzione dell'estensione tumorale, valutata al meglio prima dell'intervento mediante la diagnostica per immagini, che deve implicare l'associazione di una TC e di una risonanza magnetica. I tumori dell'orecchio medio sono molto più rari, tanto più che può essere difficile distinguere un tumore primitivo dell'orecchio medio o un tumore del meato uditivo esterno che invade l'orecchio medio. I tumori maligni del meato uditivo interno sono dominati dagli schwannomi maligni, a volte primari e, a volte, favoriti da una precedente irradiazione. I tumori del sacco endolinfatico sono di diagnosi spesso tardiva a causa della loro latenza; essi devono far ricercare in modo sistematico una sindrome di von Hippel Lindau. I tumori ossei della rocca sono spesso dei sarcomi e, in particolare, dei condrosarcomi. Occorre comunque, davanti a un tumore osseo, sospettare una metastasi ossea di un carcinoma polmonare, digestivo, del rene, della mammella o di altri tumori osteofili. Nel bambino, in presenza di un tumore osseo della rocca, deve essere sospettata l'istiocitosi a cellule di Langerhans che deve condurre all'esecuzione di una biopsia ossea.