Dysautonomies des neuropathies périphériques - 30/10/12
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Key points |
The mechanisms of dysautonomic disturbances are varied and mostly acquired. They can result from lesions of sympathetic or parasympathetic vegetative fibers located in the peripheral contingent, or in the somatic contingent by demyelination or axonal loss; or more rarely by cellular bodies in the sympathetic or parasympathetic ganglia.
Several chronic peripheral neuropathies can be associated with dysautonomia. Only some causes need to be known because they can be clinically significant.
Dysautonomia may be seen during chronic acquired neuropathies but also acute or subacute ones.
The most frequent cause in the world is the dysautonomia of the diabetes; it affects all the systems; the cardiovascular dysfunction has an impact on the prognosis for survival when it is severe.
Hereditary autonomic neuropathies are rare; they can declare themselves very early during the Riley-Day syndrome or very late during amyloid polyneuropathies due to transthyretin gene mutation. The diagnosis can be confirmed by molecular biology. The dysautonomia is frequent and often severe.
These neuropathies justify symptomatic treatment to improve quality of life. For some of them, a specific treatment can be proposed to treat the causal affection to try to stop the progression of the disease.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Points essentiels |
Les neuropathies périphériques peuvent s’accompagner de manifestations dysautonomiques qui peuvent aller d’une simple perte de la sudation aux pieds à une dysautonomie généralisée affectant plusieurs appareils.
Les mécanismes des atteintes dysautonomiques sont variés. Elles peuvent résulter de lésions de fibres végétatives sympathiques ou parasympathiques situées dans le contingent périphérique, ou dans le contingent somatique par processus de démyélinisation ou d’atteinte axonale ; ou plus rarement par lésion des corps cellulaires dans les ganglions sympathiques ou parasympathiques.
La dysautonomie peut s’observer au cours de neuropathies acquises généralement chroniques la plus fréquente au monde étant le diabète, mais également aiguës ou subaiguës. L’atteinte cardiovasculaire fréquente lors du diabète a un impact sur le pronostic vital lorsqu’elle est sévère.
Les neuropathies dysautonomiques héréditaires sont rares ; elles peuvent se déclarer très tôt au cours du syndrome de Riley-Day ; ou très tard pour les neuropathies amyloïdes liées à la transthyrétine. Le diagnostic peut être apporté par la biologie moléculaire. La dysautonomie est fréquente et souvent sévère.
Ces neuropathies justifient un traitement symptomatique adapté car source d’altération de qualité de vie. Pour certaines d’entre elles, un traitement spécifique doit être proposé pour traiter l’affection causale, pour tenter de stopper la progression de la maladie.
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Vol 41 - N° 11
P. 1128-1136 - novembre 2012 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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