La hipoacusia autoinmunitaria es una entidad clínica basada en una serie de argumentos experimentales y clínicos que indican la existencia de una alteración inmunológica en el oído interno y que se observa en tres tipos de situaciones: asociada a una enfermedad conocida por tener una base inmunológica casi segura, asociada a una enfermedad disinmunitaria o autoinmunitaria (en la que el oído sólo es uno de los órganos afectados por mecanismos no específicos del oído interno), o bien totalmente aislada o asociada a una enfermedad autoinmunitaria específica de órgano, pero de evolución independiente. La hipoacusia es neurosensorial, en la mayoría de las ocasiones con una progresión rápida e invalidante, bilateral en el 80% de los casos y a menudo se asocia a trastornos vestibulares. Debido a que no existen pruebas formales del carácter autoinmunitario de la hipoacusia (sobre todo ante la ausencia de pruebas biológicas de certeza), su prevalencia no se conoce con detalle y el diagnóstico se establece por exclusión. Sin embargo, entre las pruebas de inmunidad humoral, la inmunotransferencia tipo Western blot parece ser la más útil, porque permite sospechar el posible papel de la proteína del shock térmico (HSP-70) en el mecanismo de la reacción inmunológica. El tratamiento es empírico y no está bien sistematizado. Se basa en la corticoterapia, que ofrece un argumento diagnóstico de confirmación si desaparecen los síntomas. El papel de los tratamientos inmunosupresores, que pueden proponerse en caso de corticorresistencia, es motivo de controversia. La administración local de fármacos, como la inyección intratimpánica, suscita muchas esperanzas en el tratamiento de la hipoacusia autoinmunitaria, pero su eficacia aún está por demostrar. Si el cuadro evoluciona hacia una hipoacusia profunda bilateral, el implante coclear permite pensar en una rehabilitación auditiva comparable a los otros casos de hipoacusia.