L’amyloïdome pulmonaire ou amylose nodulaire est une forme localisée d’amylose pouvant mimer un cancer bronchopulmonaire et pouvant être observée en association avec une pathologie infectieuse, une maladie de système ou un lymphome.

Nous décrivons le cas d’une patiente âgée de 36ans ayant pour antécédent un diabète insulinodépendant et une hypothyroïdie sous traitement médical. Cette patiente présentait un syndrome de Gougerot-Sjögren et était hospitalisée pour une symptomatologie respiratoire. L’examen physique était sans particularité. Le bilan biologique révélait un pic monoclonal d’immunoglobulines. À l’imagerie, des nodules pulmonaires bilatéraux associés à des adénopathies médiastinales étaient objectivés. Une biopsie pulmonaire chirurgicale a été effectuée. L’examen histologique montrait un nodule tumoral centré par un abondant matériel éosinophile, acellulaire et craquelé cerné par un infiltrat lymphomateux dense, diffus et monomorphe détruisant le parenchyme pulmonaire. Les études histochimiques et immuno-histochimiques ont permis de conclure à une association d’une amylose nodulaire pulmonaire et d’un lymphome primitif du MALT, compliquant un syndrome de Gougerot-Sjögren.

L’association lymphome MALT pulmonaire primitif et dépôts amyloïdes localisés est rarement observée dans le cadre du syndrome de Gougerot-Sjögren. La pathogénie de cette association demeure discutée et sa prise en charge ainsi que son pronostic demeurent sujets à débat vu la rareté des cas rapportés dans la littérature. Cependant, il apparaîtrait que l’amylose localisée associée au lymphome MALT aurait un meilleur pronostic que l’amylose disséminée.

Pulmonary amyloidoma or nodular amyloidosis is a localized form of amyloidosis, which can mimic a bronchopulmonary carcinoma. This form of amyloidosis may be associated to an infectious, a systemic disease or a lymphoma.

We describe the case of a 36-year-old patient whose past medical history was consistent for a diabetes mellitus and a hypothyroidism treated by medical treatment. The patient presented a Gougerot-Sjögren syndrome and was explored for non-specific respiratory symptoms. Physical examination was normal. Laboratory tests revealed a monoclonal pic of immunoglobulin. Radiologic findings showed bilateral pulmonary nodules associated to mediastinal lymph nodes. A pulmonary biopsy was performed. Histologic examination revealed a tumoral nodule containing an abundant eosinophilic material, which was acellular and surrounded by a dense lymphomatous infiltrate destroying the pulmonary parenchyma. Histochemical and immunohistochemical study revealed an association of a nodular pulmonary amyloidosis with a MAT pulmonary lymphoma complicating a Gougerot-Sjögren syndrome.

The association of MALT pulmonary lymphoma and localized amyloidosis is rarely observed in case of Gougerot-Sjögren syndrome. The pathogenesis of this association remains unknown and the management non-consensual because of the rarity of the cases reported. Whereas, it appears that localized amyloidosis associated to a MALT lymphoma seems to have a better prognosis than a disseminated amyloidosis.