Four cases of hypothalamic-pituitary Langerhans cell histiocytosis (LCH) are reported, highlighting the expanding spectrum of clinical and magnetic resonance imaging (MRI) features in adults. The diagnostic challenge of hypothalamic-pituitary LCH is emphasized in cases revealed as supra-sellar tumors with panhypopituitarism or as isolated central diabetes insipidus. Diagnosis is confirmed by histological examination showing infiltration with CD1a positive histiocytes. General guidelines for diagnosis procedure are drawn out, including the neurosurgical biopsy in particular cases.

Nous rapportons 4 observations d'histiocytose langerhansienne hypothalamo-hypophysaire qui illustrent les différentes présentations cliniques et radiologiques (résonnance magnétique nucléaire) de cette affection rare chez l'adulte. Elles permettent de souligner les difficultés diagnostiques, notamment dans les diabètes insipides isolés ou les formes d'expression radiologique inhabituelle (tumeur supra-hypophysaire). Le diagnostic de certitude repose sur l'étude histologique avec la mise en évidence de cellules de langerhans immunomarquées par CD1a. Nous proposons une conduite diagnostique, incluant la biopsie neurochrirurgicale dans certains cas.