Objectifs. Étude de la fréquence, de la spécificité et de la corrélation avec la clinique, des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) chez les patients atteints de sclérodermie. Méthodes. Il a été recherché, chez 62 patients atteints d'une sclérodermie systémique, à forme cutanée limitée ou diffuse, des anticorps anti-protéinase 3 (PR3) et anti-myéloperoxydase (MPO) par méthode ELISA. Résultats. Il a été trouvé des ANCA chez deux patients atteints d'une sclérodermie systémique diffuse. Un patient avait un faible taux d'anti-MPO en l'absence d'atteinte rénale. L'autre patient avait une atteinte cutanée et pulmonaire rapidement progressive associée à un taux élevé d'anti-PR3. Conclusion. Notre étude confirme la faible incidence des ANCA au cours de la sclérodermie (3,2 %). Nous rapportons le premier cas de présence d'anti-PR3 dans cette maladie.

Objective. To evaluate the incidence, the subspecificities and the clinical correlation of antineutrophil cytoplasmic antibodies in scleroderma patients. Methods. Sixty-two patients affected by scleroderma in limited or diffuse pattern have been screened for the presence of anti-proteinase 3 and anti-myeloperoxidase antibodies by ELISA method. Results. Two patients affected by diffuse systemic sclerosis were found to be antineutrophil cytoplasmic antibody-positive. One patient presented a weak positivity for anti-myeloperoxidase antibodies in the absence of renal impairment. One patient which clinical course is characterised by rapidly progressive skin and lung involvement presented a high positivity for anti-proteinase 3 antibody. Conclusion. Our study confirms the low incidence of antineutrophil cytoplasmic antibodies in scleroderma patients (3.2%); we report the first case of isolated scleroderma with positivity of anti-proteinase 3 antibodies.