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Adamantinoma - 05/09/12

[14-184]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(12)62763-4 
R. Turcotte a, , N. Fabbri b
a Centre universitaire de santé McGill, 1650 avenue Cedar, Bureau B5 159.6, Montréal, Québec, H3G 1A4, Canada 
b Instituto Ortopedico Rizzoli, Via Pupilli 1, 40136 Bologne, Italie 

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Resumen

El adamantinoma es un tumor maligno primario raro del hueso que afecta con preferencia a la tibia del adulto joven. Es un sarcoma de bajo grado y de evolución lenta. Se caracteriza por la presencia de células epiteliales malignas en un estroma fibroso u osteofibroso. Puede resultar difícil confirmar el diagnóstico mediante la histología y se debe diferenciar el adamantinoma de la displasia osteofibrosa, con la que podría estar relacionado. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico y consiste en la ablación del segmento del hueso enfermo y en la reconstrucción del déficit óseo. Las metástasis son pulmonares, ganglionares u óseas y pueden aparecer más de 10 años después del diagnóstico. La supervivencia a los 10 años se estima en un 85%.

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Palabras clave : Adamantinoma, Sarcoma, Tibia, Displasia osteofibrosa, Displasia fibrosa


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