La décompensation respiratoire des maladies neuromusculaires chroniques doit être identifiée précocement et prise en charge par des équipes formées pour répondre aux mieux aux besoins spécifiques des patients. Le diagnostic doit être rapide et les signes d’alerte doivent être connus. Le traitement repose sur une désobstruction active et, au besoin, une prise en charge de ventilation. La désobstruction requiert l’assistance de kinésithérapeutes compétents, la maîtrise des techniques d’assistance à la toux et éventuellement la fibro-aspiration. L’assistance ventilatoire s’impose en situation d’épuisement respiratoire avec une place privilégiée pour la ventilation non invasive, l’intubation présentant un risque important de trachéotomie. La prévention de la décompensation est une préoccupation quotidienne dans la prise en charge des patients neuromusculaires. Elle passe par une information exhaustive de l’ensemble des acteurs de la prise en charge, par une équipe bien identifiée, concernant les périodes à risque et les signes d’alerte d’une décompensation.

Respiratory failure in chronic neuromuscular diseases must be identified as soon as possible and managed by trained teams in order to provide the best answers to patient’s specific needs. The treatment is composed of an active desobstruction and ventilatory assistance if needed. Desobruction needs expert physiotherapists, cough assistance devices and fibro-aspiration if necessary. Ventilatory assistance is mandatory in case of respiratory distress, chosing non invasive ventilation by preference, to prevent the necessity of tracheostomy. Prevention is the main part of the daily care of such patients. It needs complete information of all the relatives of the patients, about the situations and symptoms that may lead to refer to the medical team.