Las enfermedades neurodegenerativas constituyen la primera causa de demencia. La etiología más frecuente es la enfermedad de Alzheimer, que se manifiesta por una amnesia progresiva de tipo hipocámpico a la que se asocia ulteriormente una afectación de las funciones cognitivas instrumentales y ejecutivas. Las demencias lobares frontotemporales comprenden tres entidades clínicas: las demencias frontotemporales, las afasias primarias progresivas anártricas y las demencias semánticas. Las demencias con cuerpos de Lewy asocian un síndrome parkinsoniano y trastornos cognitivos fluctuantes, con frecuencia asociados a alucinaciones visuales. El diagnóstico etiológico se basa en el análisis del síndrome, en un análisis neuropsicológico, en las pruebas de imagen cerebral y en los biomarcadores del líquido cefalorraquídeo. Dado que dichas demencias dependen de diferentes mecanismos lesionales, es importante identificarlos para proponer el tratamiento más adecuado.