Las neoplasias intraepiteliales vulvares (NIV) son lesiones benignas, pero su frecuencia está en aumento, sobre todo en las pacientes jóvenes, debido al auge de las infecciones genitales inducidas por el virus del papiloma humano (VPH). La International Society for the Study of Vulvovaginal Diseases (ISSVD) ha modificado recientemente su clasificación en tres tipos: NIV clásica, NIV diferenciada y NIV inclasificable. Algunas formas pueden degenerar en un cáncer invasivo. Su erradicación es, por tanto, la mejor prevención. Aunque la cirugía sigue siendo el tratamiento más eficaz, no está desprovista de posibles secuelas estéticas, funcionales y psicológicas. Han aparecido otros métodos locales menos agresivos, como la destrucción fotodinámica o la inmunomodulación local. Las indicaciones respectivas de estos tratamientos son complicadas y suelen requerir una decisión multidisciplinaria. Es indispensable realizar un seguimiento prolongado de las pacientes tratadas, debido a los riesgos significativos de recidiva de esta afección. La vacunación anti-VPH debería reducir la incidencia, al menos de las formas inducidas por el virus.