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Hereditary intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas - 20/03/12

Doi : 10.1016/j.clinre.2011.11.013 
Q. Denost a, , N. Chafai a, L. Arrive b, 1, N. Mourra c, F. Paye a, 1
a Department of Digestive Surgery, Hôpital Saint-Antoine, 184, rue du faubourg Saint-Antoine, 75012 Paris, France 
b Department of radiology, Saint-Antoine Hospital, Paris, France 
c Department of pathology, Saint-Antoine Hospital, Paris, France 

Corresponding author. Tel.: +33 1 49 28 25 33.

Summary

Intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) is a rare pancreatic tumor defined as intraductal mucin-producting neoplasm with tall, columnar, mucin-containing epithelium. IPMN have already been described in association with inherited genetic disorder including familial adenomatous polyposis and Peutz-Jeghers syndrome. However, there is no reported description of familial history of IPMN. We reported in this case-report IPMN in the first-degree relatives without familial history of colorectal polyposis or previous extra-pancreatic cancer. The rarety of IPMN suggests that the coexistence of this tumor in two first-degree relatives is probably due to a genetic inherited factor that remains to be elucidated.

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Vol 36 - N° 2

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