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Maladie de Horton. Pseudopolyarthrite rhizomélique - 28/02/12

[5-0365]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(12)49775-7 
J. Desblache  : Chef de clinique, assistant universitaire
Service de médecine interne et RECIF, CHU Amiens, Hôpital Nord, 1, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex 1, France 

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Resumen

La maladie de Horton (MH), autrement appelée artérite à cellules géantes, artérite temporale ou encore artérite du sujet âgé, est une vascularite touchant les artères de gros et moyen calibre avec une prédilection pour les branches crâniennes issues de l'arc aortique et notamment de la carotide externe ainsi que de l'artère ophtalmique. Sa traduction clinique est le reflet de l'inflammation de la paroi artérielle et de son oblitération progressive. La présentation sous forme de céphalées temporales est la plus habituelle. La complication principale est une cécité irréversible par ischémie de la tête du nerf optique. De façon quasi-constante les symptômes sont accompagnés d'un syndrome inflammatoire avec une accélération de la vitesse de sédimentation notamment. La biopsie d'artères temporales est un élément-clé, incontournable du diagnostic, et doit être réalisée précocement sans retarder la mise en route des corticoïdes. Sa caractérisation histologique est une infiltration artérielle composée de cellules inflammatoires et notamment de cellules géantes plurinucléées. Son incidence évaluée de 6 cas à 22 cas pour 100 000 habitants par an en fait la vascularite la plus fréquente. Elle concerne en règle générale la personne âgée (et plus particulièrement la femme dans 70 % des cas) et demeure exceptionnelle avant 50ans. La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est, littéralement, un rhumatisme inflammatoire prédominant aux ceintures scapulaires et pelviennes associé à la maladie de Horton (MH) dans 40 % des cas, la nature exacte de cette association demeure largement inconnue. D'un point de vue thérapeutique la corticosensibilité est la règle et aucune autre molécule à ce jour n'a fait la preuve de sa supériorité par rapport aux corticoïdes. La corticothérapie est une urgence afin de prévenir la complication principale qui est l'apparition d'une cécité irréversible par ischémie de la tête du nerf optique.

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Mots clés : Maladie de Horton, Artérite à cellules géantes, Pseudopolyarthrite rhizomélique, Céphalées, Syndrome inflammatoire, Biopsie d'artère temporale, Corticothérapie


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