La pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) désigne un syndrome clinique évoquant une obstruction mécanique de l’intestin grêle, mais pour laquelle aucun obstacle n’est mis en évidence. Il s’agit d’une affection rare et grave, d’origine primitive (40 %) ou secondaire (60 %).

Les principaux symptômes de pseudo-obstruction sont nausées, vomissements, météorisme, douleurs abdominales et troubles du transit à type de constipation et/ou diarrhée. Les symptômes précèdent souvent pendant des années le diagnostic positif de POIC. Ils aboutissent à terme à une dénutrition et des troubles hydro-électrolytiques parfois majeurs.

La prise en charge des malades nécessite une démarche rigoureuse : suspecter le diagnostic et éliminer un obstacle organique ; rechercher sur les examens cliniques et paracliniques les anomalies en rapport avec les segments atteints ; rechercher des atteintes extra-intestinales, en particulier de nature neurogène ou myogène ; discuter au cas par cas la réalisation de biopsies intestinales chirurgicales et/ou une biopsie neuromusculaire si une cytopathie mitochondriale est suspectée.

La prise en charge est centrée sur le contrôle des symptômes et l’assistance nutritionnelle. Les prokinétiques peuvent améliorer les symptômes digestifs. La nutrition entérale doit être préférée à la nutrition parentérale. La mise en place d’une double-sonde permettant une gastrostomie d’aspiration et une jéjunostomie d’alimentation peut améliorer le confort. La nutrition parentérale est généralement définitive. La transplantation intestinale peut-être proposée dans certaines situations.

Chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO) is a disease characterized by episodes resembling mechanical obstruction in the absence of organic, systemic, or metabolic disorders. Pseudo-obstruction is an uncommon condition and can result from primary (40 %) or secondary (60 %) causes.

The most common symptoms are nausea, vomiting, abdominal distension, abdominal pain and constipation or diarrhea. These symptoms are usually present many years before CIPO diagnosis. They can lead to severe electrolyte disorders and malnutrition.

Principles for management of patients with CIPO are: to establish a correct clinical diagnosis in excluding mechanical obstruction; to perform a symptomatic and physiologic assessment of the gastrointestinal tract involved; to look for extra-intestinal manifestations, especially for myopathy and neuropathy; to discuss in some cases a surgery for full-thickness intestinal biopsies, and/or a neuromuscular biopsy in case of mitochondrial cytopathy suspicion.

The management is primarily focused on symptom control and nutritional support to prevent weight loss and malnutrition. Treatment of CIPO includes prokinetic agents which may help to reduce gastrointestinal symptoms Courses of antibiotics may be needed in patients with symptoms suggestive of bacterial overgrowth. When necessary, enteral nutrition is preferred. In carefully selected patients, feeding jejunostomy with or without decompression gastrostomy may be tried. Long term parenteral nutrition should be reserved for patients who can not tolerate enteral nutrition. Intestinal transplantation can be discussed in selected patients.