Nous abordons les principales tumeurs malignes ophtalmiques avec leurs éléments de diagnostic et de prise en charge. Nous décrivons les tumeurs endoculaires rencontrées surtout chez l'adulte au niveau de la choroïde : nævi, mélanomes choroïdiens, métastases choroïdiennes et hémangiomes ; le mélanome de l'uvée peut être responsable de métastases le plus souvent localisées au niveau du foie. Tous les cancers peuvent métastaser au niveau de la choroïde mais les plus fréquents sont les cancer du sein et du poumon. Au niveau de la rétine, le rétinoblastome survient essentiellement chez le nourrisson et le jeune enfant. Son diagnostic précoce est essentiel pour permettre une conservation oculaire : il faut donc pratiquer un examen ophtalmologique complet en cas de strabisme ou leucocorie. Les tumeurs malignes de la conjonctive ou des paupières peuvent métastaser d'abord au niveau des aires ganglionnaires locorégionales. Nous décrivons les tumeurs de la conjonctive : nævi et mélanomes, papillomes et carcinomes in situ et invasifs, lymphomes. Les tumeurs palpébrales malignes les plus fréquentes sont le carcinome basocellulaire, le carcinome spinocellulaire, le carcinome sébacé, le carcinome à cellules de Merckel et le mélanome. Au niveau de l'orbite, les tumeurs diffèrent chez l'adulte et chez l'enfant. Dans tous les cas, il faut distinguer les processus tumoraux des pseudotumeurs inflammatoires. Chez l'adulte, les tumeurs malignes sont essentiellement représentées par les métastases, les tumeurs de la glande lacrymale et les lymphomes. Les tumeurs bénignes sont les méningiomes de la gaine du nerf optique et les angiomes caverneux. Chez l'enfant, les tumeurs malignes sont le rhabdomyosarcome qui constitue une urgence thérapeutique, les métastases de neuroblastome, les ostéosarcomes et les lymphomes de Burkitt. Les tumeurs bénignes sont le kyste dermoïde, l'hémangiome capillaire, les lymphangiomes, les névromes plexiformes et le gliome du nerf optique qui sont souvent associés à la maladie de Recklinghausen et plus rarement des dysplasies fibreuses ou des fibromes ossifiants.