L'association syndrome de Sweet et maladie de Behçet est peu rapportée dans la littérature.

Une femme âgée de 47 ans aux antécédents d'aphtose bipolaire récidivante négligée depuis cinq ans. Elle fut hospitalisée pour des lésions cutanées érythémateuses, douloureuses à type de papule pseudovésiculeuse siégeant au visage, à la paume des mains, au cou et aux jambes associées à des polyarthralgies et un amaigrissement chiffré à 6 kg en un mois. L'examen clinique a révélé en plus des lésions cutanées une fièvre à 38,5 °C, une conjonctivite et une douleur à la mobilisation des articulations sans synovite. Son bilan biologique a objectivé un syndrome inflammatoire, une hyperleucocytose à 12,5 10³ avec 74% de polynucléaires neutrophiles. La biopsie cutanée a mis en évidence des lésions caractéristiques du syndrome de Sweet et le test pathergy était positif. Le traitement a consisté en une corticothérapie à la dose de 40 mg/j associée à de la colchicine. L'évolution était satisfaisante.

Les manifestations cliniques du syndrome de Sweet et de la maladie de Behçet se ressemblent. À la lumière des données de la littérature, les auteurs pensent que la maladie de Behçet est une des affections qui peut être associée au syndrome de Sweet.