Les carcinomes cortico-surrénaliens (CCS) sont des tumeurs rares connues pour leur comportement agressif, leur potentiel métastatique et leur faible survie à 5 ans (45 %). Leur prise en charge requiert une équipe multidisciplinaire et experte. Le seul traitement curatif est une exérèse complète par un chirurgien expérimenté. Les traitements adjuvants sont peu nombreux et leur efficacité incertaine. Un traitement adjuvant par mitotane en post-opératoire augmente la survie sans récidive chez la majorité des patients mais des études complémentaires sont nécessaires pour déterminer les patients chez qui ce traitement sera le plus bénéfique. Pour optimiser les résultats de ce traitement, il est nécessaire de maintenir une mitotanémie entre 14 et 20mg/l souvent au prix d’effets secondaires difficiles à contrôler. Une radiothérapie complémentaire est proposée en présence de facteurs d’agressivité. En cas de maladie résiduelle, progressive ou inextirpable le traitement repose classiquement sur l’association chimiothérapie et mitotane. L’étude FIRM-ACT permet d’établir que la chimiothérapie la plus efficace est l’EDP (etoposide, doxorubicine et cisplatine). Les premiers résultats des inhibiteurs des tyrosines kinases, chez les patients progressifs malgré une ou deux lignes de chimiothérapie, sont décevants mais cela peut être en partie expliqué par l’interaction avec le mitotane qui en diminue les concentrations plasmatiques, en particulier du sunitinib. Des essais cliniques sont en cours pour juger de l’efficacité des autres thérapies ciblées, notamment les traitements agissant sur les récepteurs de l’IGF-1.

Adrenocortical cancer (ACC) is a rare aggressive malignancy with a poor prognosis (5-year survival: 45 %). Their management requires multidisciplinary expertise. Complete resection by an expert surgeon is the only curative treatment. Very few adjuvant treatments are available and their efficacy is not fully proved. Adjuvant mitotane therapy increases the disease-free survival in the majority of patients after surgery but further studies are needed to determine patients in whom this treatment is the more beneficial. Blood concentrations of mitotane between 14 and 20mg/l are necessary to have a full efficiency but this therapeutic window may cause side effects difficult to control. When aggressive parameters are present, radiotherapy is proposed. In case of residual or unresectable disease, combination of chemotherapy and mitotane is conventionally proposed. FIRM-ACT study establishes that EDP (etoposide, doxorubicine et cisplatine) is the most effective chemotherapy for progressive ACC. The first results of treatment with tyrosine kinase inhibitors, in patients with progressive disease despite one or two lines of chemotherapy are disappointing but this may be partly explained by the interaction with mitotane which reduces the plasma concentrations of sunitinib in particular. Clinical trials are underway to assess the effectiveness of other targeted therapies, including treatments acting on the IGF-1 receptor.