La insuficiencia hepática aguda se define como la pérdida brusca de las funciones hepáticas sin ningún antecedente de hepatopatía. Es una afección infrecuente, en comparación con las descompensaciones agudas en un contexto de cirrosis. Por ejemplo en Francia, entre las causas de la insuficiencia hepática aguda prevalecen las causas tóxicas, en primer lugar el paracetamol. Las causas virales han quedado relegadas al tercer lugar, detrás de las de origen desconocido. El pronóstico espontáneo de la insuficiencia hepática aguda es muy desfavorable. Sin embargo, varía según la causa de esta insuficiencia: por ejemplo, el pronóstico espontáneo de las hepatitis virales A o de las intoxicaciones con paracetamol es mucho más favorable que el de las demás causas tóxicas farmacológicas o las hepatitis virales B. La insuficiencia hepática aguda produce un síndrome inflamatorio sistémico e insuficiencia multivisceral (renal, pulmonar y cardiovascular, entre otros órganos), ampliamente responsable del pronóstico. Las manifestaciones neurológicas de la insuficiencia hepática aguda, como encefalopatía, edema cerebral e hipertensión intracraneal, pueden predominar y llevar a la muerte por hernia cerebral. El trasplante de hígado en la urgencia ha transformado el pronóstico de esta enfermedad. La supervivencia al cabo de un año del trasplante por insuficiencia hepática aguda es superior al 70%. El tratamiento de esta afección consta de varias etapas. Una vez formulado el diagnóstico positivo, conviene establecer lo más pronto posible la causa de la insuficiencia hepática para determinar el pronóstico espontáneo y administrar, si es posible, un tratamiento específico. El tratamiento del fallo de órganos es básicamente sintomático. El recurso al trasplante hepático se basa en puntuaciones pronósticas específicas. Recientemente, se han propuesto algunas recomendaciones terapéuticas, pero muchos de sus aspectos deben aún relacionarse con datos de un nivel de prueba suficiente. Varios estudios aleatorizados en desarrollo deberían permitir la resolución de este problema.