L’hyperéosinophilie, par ses conséquences cardiaques, reste une cause majeure de morbi-mortalité. Des progrès récents ont permis d’identifier les bases physiopathogéniques de certaines hyperéosinophilies inexpliquées, permettant une meilleure classification des différentes formes de syndrome hyperéosinophilique (SHE) et surtout une thérapeutique ciblée. Depuis la découverte de l’implication de tyrosine kinase et l’identification du transcrit de fusion FIP1L1–PDGFRA, de nouvelles molécules inhibant spécifiquement cette voie de prolifération (imatinib) ont été individualisées bouleversant ainsi la prise en charge diagnostique et thérapeutique des formes prolifératives de SHE considérées jusqu’à nos jours de très mauvais pronostic.

À la lumière de cette observation, nous rapportons l’efficacité spectaculaire de l’imatinib utilisé en deuxième intention chez une patiente atteinte d’une cardiomyopathie dilatée révélatrice d’un SHE à transcrit FIP1-L1-PDGFRA négatif.

Si les hyperéosinophilies ont une expression clinique et morphologique variée, leurs conséquences, notamment cardiaques, sont redoutables, et ne semblent corrélées ni aux taux sanguins d’éosinophiles ni à une étiologie particulière. Malgré l’absence d’identification du transcrit de fusion impliqué, l’imatinib mésylate reste visiblement une alternative en cas de résistance aux thérapeutiques de base.

The cardiac involvement in hypereosinophilia remains a major cause of morbidity and mortality. Recent advances have identified new molecular mechanisms responsible for the expansion of the eosinophilic lineage, allowing a better classification of the different forms of Hypereosinophilic syndrome (HES) and especially targeted therapy. Since the discovery of the involvement of deregulated tyrosine kinases in the pathophysiology of these diseases, and particularly the identification of the fusion gene FIP1L1–PDGFRA, new molecules inhibiting specifically this signaling pathway (imatinib) were individualized, leading to dramatic therapeutic benefits in proliferative forms of HES considered before that of very poor prognosis.

We report here the dramatic effectiveness of imatinib used as second line therapy for dilated cardiomyopathy revealing a hypereosinophilic syndrome in a patient in whom the search for FIP1-L1-PDGFRA fusion gene was negative.

If hypereosinophilia has varied clinical and morphological outcome, its clinical consequences, particularly on heart function, are sometimes dreadful, and are not correlated either with blood eosinophil levels or with a specific etiology. We report here a case of HES lacking the FIP1-L1-PDGFRA fusion gene showing that despite the absence of this molecular defect, imatinib mesylate may have therapeutic interest in those cases of HES resistant to first line therapies.