Les malformations pulmonaires et bronchiques constituent un grand ensemble très diversifié englobant les anomalies liées au développement de l'arbre respiratoire et, de ce fait, incluent également les principales malformations de la trachée, élément inaugural du développement de l'arbre trachéo-broncho-pulmonaire. Un rappel de l'organogenèse de l'arbre respiratoire permet de comprendre les principales malfaçons conduisant à une malformation. Ce panorama explique également la fréquence d'anomalies associées possibles, surtout de voisinage. Le développement de la vascularisation est évoqué, car indissociable du tractus respiratoire, étant donné sa fonction définitive : échanges gazeux aériens dans la membrane alvéolocapillaire. La classification des anomalies trachéo-broncho-pulmonaires n'est pas univoque selon qu'elle est plutôt embryologique (Remy) ou selon leur gravité clinique (Delarue). De multiples classifications ont été proposées. Nous avons adopté un classement personnel permettant de rester le plus pragmatique possible : malformations de la trachée et des bronches : communications anormales, anomalies de constitution, anomalies de structure ; malformations de la masse pulmonaire : anomalies de segmentation et de situs, dystrophies et dysplasies pulmonaires ; malformations vasculaires et lymphatiques. Les modalités de diagnostic sont très variables étant donné la diversité des anomalies. Le diagnostic anténatal est actuellement fréquent, mais la pathologie peut se révéler à tout âge. Il est nécessaire d'insister sur la prise en charge multidisciplinaire pour obtenir un diagnostic précis et adapter la meilleure stratégie thérapeutique.