Les affections rares du sein regroupent un ensemble hétérogène de pathologies. Il est utile au radiologue d'en connaître la séméiologie pour pouvoir orienter le pathologiste dans son diagnostic, car leur recherche n'est pas systématique. De plus, il est important pour le radiologue d'en savoir les aspects les plus typiques pour éviter d'être surpris et de juger discordants les résultats bénins des prélèvements percutanés en raison de ces pathologies dont l'aspect en imagerie est souvent hautement suspect (Breast Imaging Reporting and Data System [BI-RADS] 5). On distingue les affections mammaires immunologiques, inflammatoires, infectieuses et tumorales. Les deux premières entités ont deux points communs : toucher les seins de façon bilatérale et survenir tardivement dans l'histoire de la maladie. L'atteinte mammaire n'est jamais révélatrice. Concernant les affections infectieuses, elles surviennent dans un contexte endémique ou clinique particulier et sont souvent associées à d'autres atteintes viscérales. Enfin, le diagnostic des affections tumorales rares du sein repose repose sur la biopsie percutanée, voire la chirurgie.