L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est la conséquence de dysfonctionnements cellulaires et moléculaires. Les effets conjugués de la vasoconstriction, du remodelage de la paroi des vaisseaux pulmonaires et de la thrombose in situ contribuent à l'augmentation des résistances vasculaires pulmonaires. Le remodelage vasculaire fait intervenir toutes les tuniques de la paroi du vaisseau, et tous les types cellulaires qui les composent (cellules endothéliales, cellules musculaires lisses, fibroblastes, cellules inflammatoires et plaquettes). La vasoconstriction serait un phénomène précoce dans ce processus hypertensif. Une vasoconstriction excessive a été liée à un défaut dans la fonction ou l'expression de canaux potassiques, et à un dysfonctionnement endothélial. Un tel dysfonctionnement entraîne un manque chronique de production de vasodilatateurs, monoxyde d'azote et prostacycline principalement, et une production exagérée de vasoconstricteurs tels que l'endothéline-1. Ces anomalies contribuent à l'augmentation du tonus vasculaire et au remodelage vasculaire pulmonaire et représentent donc des cibles pharmacologiques pertinentes. Des études récentes ont montré que certains facteurs de croissance incluant des membres de la superfamille du transforming growth factor beta, le platelet-derivated growth factor, l'angiopoïétine-1, et la sérotonine pourraient jouer un rôle dans la pathogénie de l'HTAP. De même la protéolyse de la matrice extracellulaire des vaisseaux pulmonaires serait impliquée. Les progrès récents dans la compréhension des mécanismes à l'origine de cette maladie laissent présager l'émergence de thérapeutiques innovantes.